软骨肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，占所有颅底肿瘤的％。
(相关资料图)
手术是治疗颅底软骨肉瘤的关键手段。但关于完全切除和在安全范围内切除一直存在争议。
由于颅底区域较为复杂，实现完全切除非常具有挑战性。
手术后，25％的患者会出现新的颅神经损伤，9％的患者出现脑脊液漏，14％的患者将出现血管损伤。由于术后发病率很高，完全大体切除的价值仍存在争议。
因此，手术方式必须根据肿瘤进展的主要方向、神经和血管结构的侵犯，以及患者的神经状态进行个性化调整。
然而，即使采用了先进的显微外科技术和激进的手术切除，局部肿瘤复发仍然很常见。
1、术后放疗对颅底软骨肉瘤的作用
一些研究表明，最大安全切除手术后，进行术后辅助放疗的局部控制率很高。
有数据显示，手术联合术后放疗的5年和10年的局部控制率分别为99％和98％，5年和10年的疾病特异性生存率均为99％。
此外，研究表明，任何形式的术后放疗都可以将5年死亡率从25％降至9％。
这些结果表明，当手术与放疗结合时，手术的切除范围对复发和生存率的影响不大。
近几十年来，一些放疗技术被采用，以提高局部控制率（LC），其中一种技术是质子治疗。
质子治疗是一种有效的放疗方法，可以提高肿瘤和周围组织结构之间的剂量梯度，从而提高局部控制率。
质子治疗软骨肉瘤的研究结果表明，无论手术的切除范围如何，5年局部控制率为78％~99％。
2、质子联合手术治疗软骨肉瘤的效果
一项研究对1996年至2013年期间接受手术并术后接受质子或质子联合光子治疗的159名软骨肉瘤患者进行了统计分析。这些患者的中位年龄为40岁，年龄范围从12至83岁。
每天进行一次放疗，每周五天，每次照射剂量为。放疗的中位总剂量为，剂量范围为67-71Gy。
完成治疗后，临床和影像学随访的中位时间分别为77个月和65个月。
（1）局部控制率
5年和10年的局部控制率分别为%和%。
5年和10年的无进展生存率分别为%和%。
有四名患者出现了局部复发，一名患者出现了局部和远处转移（肺转移），还有一名患者出现了区域性复发（颈椎和颈部淋巴结转移）。
局部复发的中位时间为个月。
研究发现，肿瘤体积小于18立方厘米是局部控制的有利因素。
年龄低于40岁以及原发性肿瘤是预后的有利因素。
（2）五年和十年总生存率
5年和10年的生存率分别为%和87%。
159名患者中有16名患者死亡。其中。13名患者因并发症死亡，3名患者由于肿瘤进展死亡（2名患者局部复发，1名患者肺转移）。
年龄小于40岁、原发性肿瘤、肿瘤得到控制，以及肿瘤体积小于18立方厘米，是预后良好的因素。
3、质子治疗软骨肉瘤的毒副作用
所有患者均表现出典型的1-2级副作用，例如无力、暂时性局灶性脱发、轻度红斑、中耳积液和偶发恶心。
早期副作用均不需要停止放疗或住院治疗。
1例患者发生了1级视野缺损。38例患者观察到晚期2级毒性。
在38名出现2级毒性的患者中，21名患者需要激素替代治疗，2名患者需要使用多巴胺受体激动剂治疗垂体高泌乳素血症。
4名患者出现记忆丧失，3名患者出现单侧听力损伤，2名患者出现单侧中耳积液。
4名患者出现颞叶坏死，1名患者出现三叉神经损伤，1名患者出现肿瘤周围出血但没有神经功能缺失。
1级和2级毒性的5年和10年发生率分别为%。
此外，有11名患者出现了3到5级迟发性副作用。
其中，8名患者出现了严重的单侧听力损失，并需要助听器。
一名患者在放疗后3年因颞叶坏死导致难治性癫痫，而接受手术（总剂量71 GyRBE）。
一名患者在质子治疗（总剂量71 GyRBE）5年后复发。经立体定向放疗后发生放射性坏死，并在3个月内死亡。
一名患者在质子治疗7年后，怀疑有脑干胶质瘤，随后在6个月内去世。
质子治疗的5年和10年的3到5级毒性发生率分别为10％和10％。
4、结论：
术后高剂量的质子放疗可实现颅底软骨肉瘤的高局部控制率和低毒性副作用。
目前，采用低风险手术切除肿瘤并进行高剂量质子治疗，在颅底软骨肉瘤的长期治疗中能够取得最佳效果。
文献来源：<Efficacy and Safety of Adjuvant Proton Therapy Combined With Surgery for Chondrosarcoma of the Skull Base: A Retrospective, Population-Based Study>
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